運動ニューロン疾患

出版社: 中外医学社
著者:
発行日: 2017-10-01
分野: 臨床医学:内科  >  脳神経科学/神経内科学
ISBN: 9784498228887
書籍・雑誌
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商品紹介

神経内科のエキスパートをめざす医師に贈る新シリーズの運動ニューロン疾患編。診療のエッセンスをエビデンスも交えてコンパクトに凝縮し,Q&A形式で読みやすく解説しました.各Q&Aの最後にはエキスパートの診療のエッセンスを学べるコラム「pearls」を掲載.基礎から応用まで,ALS診療のあらゆる「困った!」に第一人者がすべてお答えします。

目次

  • 運動ニューロン疾患

    ―目次―

    I 病型,病態,病因,経過(予後)
     1 ALSの自然歴,予後予測因子はどのようにわかっていますか?
     2 発症が多い集積地はありますか?
     3 孤発性ALSの病因・病態はどこまでわかっていますか?
     4 SBMAの病態はどこまでわかっていますか?
     5 ‌脊髄性筋萎縮症(SMA)の病態はどこまでわかっていますか?
       また成人発症のSMAは存在しますか?
     6 ALSは単一疾患ですか,どのような亜型が存在しますか?(予後を含む)
     7 傍腫瘍性の運動ニューロン疾患は存在しますか?
     8 プリオン仮説とはどのようなものですか?
     9 多系統タンパク質症とはどういった疾患概念ですか?

    II 診断,遺伝学的検査
     1 ‌ALSの診断にどのくらい時間を要しますか?診断基準をどのように用いますか?
     2 ALSの原因遺伝子にはどのようなものがありますか?本邦と欧米で異なりますか?
     3 遺伝学的検査はどのように行いますか?
     4 ALS mimicの鑑別はどのように行いますか?
     5 ALS mimics:封入体筋炎との鑑別診断

    III 検査,機能評価
     1 運動ニューロン疾患で重要な機能評価はどのようなものですか?
     2 ‌電気生理学的検査はどのように行いますか?
      (針筋電図,伝導検査,RNS,経頭蓋電気刺激検査を含む)
     3 前頭側頭型認知症の認知機能評価はどのように行いますか?
     4 診断や進行の目安となるバイオマーカーはありますか?(画像,血液・脳脊髄液など)

    IV 治療,治験,将来的治療
     1 運動ニューロン疾患の薬物治療にはどのようなものがありますか?
     2 在宅療養の現状はどのようになっていますか?
     3 国内外の治験にどのように参加できますか?(患者として)
     4 ロボットスーツHALは運動ニューロン疾患に有効ですか?
     5 iPS細胞を用いた研究や細胞移植療法はどのように行われていますか?
     6 運動ニューロン疾患に対する核酸医療は将来どうなりますか?

    V リハビリテーション・代替コミュニケーション
     1 ‌ALSに対してどのようなリハビリテーションがあり,どの程度が適切ですか?
     2 ALS患者の排痰補助として,どのような方法が有用ですか?
     3 代替コミュニケーション機器はいつ,どのように導入しますか?
     4 ‌ブレイン・マシン・インターフェース(BMI)開発はどこまで進んでいますか?

    VI 栄養管理,経管栄養
     1 運動ニューロン疾患の嚥下機能をどのように評価しますか?
     2 ‌栄養評価をどのように行い,胃瘻造設のタイミングをどのように決めますか?
     3 胃瘻造設困難/希望されない場合の栄養管理はどうしますか?
     4 胃瘻・腸瘻・食道瘻のメリット・デメリットはどのようなものですか?
     5 経腸栄養の管理をどのように行いますか?

    VII 呼吸管理,緩和ケア
     1 気管切開・呼吸器導入のタイミングをそれぞれどのように決めますか?
     2 筋萎縮性側索硬化症に対してNIVを使用することはありますか?
     3 ‌TIV導入の際にどのような説明をするのが適切ですか?
     4 呼吸困難にはどのように対応しますか?
     5 ‌疼痛にはどのようなものがあり,どのように対応しますか?
       (強オピオイド使用法を含む)
    case approach オピオイド使用による緩和ケアの実際

    VIII 告知,その他
     1 ALS 病気の告知について
     2 前頭側頭型認知症の告知をどのように行いますか?
     3 利用できる社会資源にはどのようなものがありますか?
       (適切な申請タイミングを含む)
     4 遺伝カウンセリングはどのようなものですか?
     5 多職種連携チームをどのように組織しますか?その有用性はどのようなものですか?
     6 患者・家族に対してどのように支援するのが適切ですか?

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