ファブリー病診療ガイドライン 2020
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目次
- 診療ガイドラインの刊行にあたって
診療ガイドラインの編集にあたって
診療ガイドラインの作成方法に関して
作成組織
使用上の注意
対象となる患者
利益相反
I ファブリー病の概要
疾患概要
病態
臨床症状および臨床病型
臨床検査および診断
治療
フォローアップ
II 治療に対するクリニカルクエスチョン(CQ)
CQ1 ファブリー病に対する酵素補充療法は,QOLおよび生命予後を改善させるか?
CQ2 ファブリー病に対する酵素補充療法は,疼痛を改善させるか?
CQ3-1 ファブリー病に対する酵素補充療法は,被角血管腫を改善させるか?
CQ3-2 ファブリー病に対する酵素補充療法は,発汗障害を改善させるか?
CQ4 ファブリー病に対する酵素補充療法は,消化器障害を改善させるか?
CQ5 ファブリー病に対する酵素補充療法は,循環器合併症を改善させるか?
CQ6 ファブリー病に対する酵素補充療法は,腎合併症を改善させるか?
CQ7-1 ファブリー病に対する酵素補充療法は,脳卒中の頻度を軽減させるか?
CQ7-2 ファブリー病に対する酵素補充療法は,大脳白質病変の進行を抑制させるか?
CQ8 ファブリー病に対する酵素補充療法は,耳鼻科的合併症を改善させるか?
CQ9 ファブリー病に対する対症療法は,疼痛を改善させるか?
CQ10 ファブリー病に対する対症療法は,循環器合併症を改善させるか?
CQ11-1 ファブリー病に対する薬物による対症療法は,腎合併症を改善させるか?
CQ11-2 ファブリー病に対する腎移植は,腎合併症を改善させるか?
CQ12 ファブリー病に対する対症療法は,耳鼻科的合併症を改善させるか?
III 治療開始基準と海外のガイドライン
IV 診断や診療のための参考事項
治療評価のための臨床検査
新生児スクリーニング
酵素製剤に対する抗体
遺伝カウンセリング
公的助成制度
ファブリー病の診断・患者支援に関する情報