脊髄性筋萎縮症診療マニュアル

出版社: 金芳堂
著者:
発行日: 2012-05-21
分野: 臨床医学:内科  >  脳神経科学/神経内科学
ISBN: 9784765315272
電子書籍版: 2012-05-21 (第1版第1刷)
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商品紹介

SMAに関わる全ての人に。診断に役立つ疾患の基礎から最新の治療研究まで網羅。

目次

  • 表紙
  • 執筆者一覧
  • 発刊に際して
  • 目次
  • 1章 脊髄性筋萎縮症 ( SMA ) とは
  • SMAとは
  • 発病のメカニズム : 下位運動ニューロン病
  • SMAと遺伝子
  • 診断の進歩
  • 診断基準, 認定基準
  • 治療と予後
  • 研究の進歩
  • 2章 小児期発症SMA ( I, II, III型 ) の臨床症状と診断
  • 小児期発症SMA ( I, II, III型 ) はどのような違いがあるのですか
  • 小児期発症SMA ( I, II, III型 ) の患者さんはどのような症状をもっていますか
  • どのようにして診断がなされるのですか
  • 小児期発症SMA ( I, II, III型 ) と似た症状の疾患には何があるのですか
  • 3章 成人発症SMA ( IV型 ) の臨床症状と診断
  • 成人発症SMA ( IV型 ) はどのような人がなるのでしょうか
  • 小児期発症SMA ( I, II, III型 ) と成人発症SMA ( IV型 ) の違いは何ですか
  • 成人発症SMA ( IV型 ) の患者さんはどのような症状をもっていますか
  • 診察では何がわかりますか
  • どのようにして診断がなされるのですか
  • 成人発症SMA ( IV型 ) と似た症状の疾患には何があるのですか
  • 4章 病理
  • 4-1 神経病理
  • 脳の構造
  • 運動神経
  • 下位運動ニューロンの障害
  • 下位運動ニューロン以外の病変
  • 視床の病変
  • SMNタンパク質の低下との関係
  • 4-2 筋病理
  • 筋病理の基本
  • I型, II型の筋病理
  • III型の筋病理
  • 5章 遺伝子疾患としてのSMA
  • 5-1 小児期発症SMAの原因と病態は何ですか
  • SMN1遺伝子とSMNタンパク質
  • SMNタンパク質と低分子量リボ核タンパク質合成
  • SMNタンパク質と運動ニューロン回路形成
  • まとめ
  • 5-2 成人発症SMAの原因と病態は何ですか
  • 成人発症SMAの分類上の位置づけについて
  • 成人発症SMAの原因と病態の解明に向けて
  • 5-3 遺伝子検査はどのようなことをするのですか
  • SMAと診断された人の皆がSMN遺伝子検査により診断されるのではありません
  • 6章 SMAと診断されたとき - 遺伝カウンセリングを含む心理社会的支援について -
  • 病名を告知されたとき
  • 遺伝カウンセリングを受ける
  • 社会とつながりをもつ
  • SMAと診断された兄弟姉妹とともに
  • SMAとともに
  • 7章 SMAの合併症
  • 7-1 呼吸不全
  • SMA患者さんの呼吸障害の病態
  • 呼吸の評価とモニタ
  • 呼吸機能評価とリハビリテーション
  • 咳介助・排痰処置
  • 人工呼吸療法
  • 7-2 栄養管理の問題
  • 食事摂取障害・嚥下障害
  • 摂食様態の特徴
  • 食事摂取障害・嚥下障害の心理的課題
  • 食事摂取障害・嚥下障害の評価
  • 食事摂取障害・嚥下障害のマネジメント
  • 胃瘻
  • 消化管機能障害
  • 消化管機能障害の評価
  • 胃食道逆流のマネジメント
  • 発育障害, 低栄養・過剰栄養の問題
  • 7-3 整形外科的問題
  • 評価・検査
  • 対策
  • 脊柱変形の問題
  • 8章 SMAの呼吸ケア
  • SMAの呼吸の特徴
  • 慢性の呼吸ケア・マネジメント
  • 非侵襲的陽圧換気療法
  • NPPVの機器
  • NPPVの導入
  • 急性呼吸ケア・マネジメント
  • 挿管への移行
  • SMA I型の非侵襲的呼吸ケア
  • 気管切開人工呼吸
  • 9章 リハビリテーション
  • 9-1 運動機能の評価法 ( Hammersmith運動機能評価スケール )
  • Hammersmith運動機能評価スケールについて
  • 運動機能評価を行うということ
  • 9-2 リハビリテーションの立場からみたSMA
  • 病型と症状
  • 筋力低下
  • 関節拘縮・変形
  • 脊柱側弯変形
  • 呼吸・摂食障害
  • 認知・知的機能は正常
  • 立位・歩行障害
  • 9-3 SMAのリハビリテーション ( 機能訓練 )
  • 機能訓練のポイント
  • 筋力低下・関節拘縮に対して
  • 側弯に対して
  • 無気肺・呼吸への対応
  • 9-4 日常生活動作と補装具 - 車椅子・装具・コミュニケーション機器など -
  • SMAの日常生活動作 ( ADL : activities of daily living ) について
  • 車椅子と坐位保持装置
  • 装具について
  • パソコン・コミュニケーション機器
  • 10章 手術療法
  • 10-1 食べられない, 飲みこめない - 胃瘻
  • 胃瘻造設の適応
  • 胃瘻造設前の検査
  • 胃瘻造設の実際
  • 胃瘻造設後の問題点
  • 10-2 胃食道逆流 - 噴門形成術
  • 噴門形成術の適応
  • 噴門形成術の実際
  • 噴門形成術後の諸問題
  • 10-3 側弯 - 脊柱変形矯正手術
  • 脊柱変形の治療方法
  • 手術方法
  • 筆者らの経験
  • 筆者らの経験の結果
  • 考察と今後の展望
  • 10-4 気管切開および気管喉頭分離術
  • 手術方法
  • 合併症
  • 日常管理
  • 11章 生活・福祉支援, QOLの向上
  • 公費負担制度
  • 社会保障・福祉制度
  • 在宅サポート
  • 12章 SMAの新しい治療法の開発研究
  • 12-1 薬物治療の研究の進歩
  • 薬物治療の位置づけ
  • 薬物による運動ニューロン治療の二大戦略
  • SMN2遺伝子のスプライシング異常
  • 運動ニューロン内のSMNタンパク質の発現増加を目指す治療戦略
  • ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤
  • バルプロ酸の臨床応用
  • 運動ニューロン保護を目指す治療戦略
  • 治験体制構築の必要性
  • 12-2 ロボットスーツHALの開発研究の進歩
  • ロボットスーツHALとは何か
  • HALの構造と動作メカニズム
  • HALをSMA治療に使う
  • 技術的な研究と将来
  • 有効性と安全性評価 - HALの治験
  • 倫理哲学的な考察
  • 12-3 ウイルスベクターを用いた治療研究の展開 - SMAに対する遺伝子治療の可能性とその展望
  • SMAにおける遺伝子治療研究の現状
  • ウイルスベクター
  • 将来への展望
  • 12-4 再生医療の進歩 - iPS細胞の可能性
  • SMA - iPS細胞の確立と再生医療研究の進歩
  • SMA再生医療に向けて
  • 将来への展望
  • 13章 SMA ( 脊髄性筋萎縮症 ) 家族の会とともに
  • 母親から I型
  • 父親から II型
  • 本人 III型
  • 本人 IV型
  • SMA家族の会からのメッセージ
  • 14章 SMAの専門医療機関・ホームページ
  • SMAの専門医療機関・施設リスト
  • SMAに関するホームページ
  • 索引
  • 奥付

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この書籍の参考文献

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本参考文献は電子書籍掲載内容を元にしております。

2章 小児期発症SMA ( I, II, III型 ) の臨床症状と診断

P.13 掲載の参考文献
1) von Gontard A,Zerres K,Backes M,Laufersweiler-Plass C,Wendland C,Melchers P,埜中征哉(監),小牧宏文(編):小児筋疾患診療ハンドブック.診断と治療社,pp101-105,2009
2) 埜中征哉:臨床のための筋病理.日本医事新報社,2011
3) Rudnik-Schoneborn S,De Visser M,Zerres K:Spinal Muscular Atrophy.In:Engel AG,Franzini-Armstrong C(eds):Myology,3rd ed.McGraw-Hill,New York,1845-1864,2004

3章 成人発症SMA ( IV型 ) の臨床症状と診断

P.22 掲載の参考文献
1) 難病情報センターHP:http://www.nanbyou.or.jp/
2) 中野今治,他:成人型脊髄性筋萎縮症と考えられる当科症例の臨床像と遺伝学的背景の検討.厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)神経変性疾患に関する調査研究班平成23(2011)年度 総括・分担研究報告書.
3) Ropper AH,et al:Adams and Victor's Principles of Neurology,9th edition.McGraw-Hill,pp1058-1068,2009

4章 病理

P.27 掲載の参考文献
1) 宍倉啓子:Werdnig-Hoffmann病.朝長正徳,桶田理喜編集:神経病理学-基礎と臨床-.朝倉書店,pp260-263,1992
2) 林雅晴:脊髄性筋萎縮症-Werdnig-Hoffmann病とKugelberg-Welander病をめぐって.CLINICAL NEUROSCIENCE 17(3):277-280,1999
3) 林雅晴:脊髄性筋萎縮症2型.CLINICAL NEUROSCIENCE 23(5):490-491,2005
P.30 掲載の参考文献
2) Sarnat HB:Denervation and reinnervation of muscle.In:Muscle pathology & histochemistry.Chicago,American society of clinical pathology, pp35-43,1983
3) Osawa M,Shishikura K:Werdnig-Hoffmann disease and variants.In:Vinken PJ,Bruyn W,Klawans HL,eds:Handbook of clinical neurology,Vol 59. Elsevier science publishers Amsterdam, Elsevier science publishing Co.,Inc.New York, pp51-80,1991
4) 埜中征哉:臨床のための筋病理 神経原性筋疾患 第4版.東京,日本医事新報社,pp210-225,2011

5章 遺伝子疾患としてのSMA

P.35 掲載の参考文献
1) 西尾久英,斉藤利雄,森川悟,山本友人,Dian Kesumapramudya Nurputra,寶田徹,竹内敦子,西村範行,竹島泰弘,松尾雅文:小児医学最近の進歩 脊髄性筋萎縮症とSMN 蛋白と低分子量リボ核蛋白合成.小児科 52(11):1535-1542,2011
P.37 掲載の参考文献
1) 難病情報センターHP:http://www.nanbyou.or.jp/
2) 中野今治,他:成人型脊髄性筋萎縮症と考えられる当科症例の臨床像と遺伝学的背景の検討.厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)神経変性疾患に関する調査研究班 平成23(2011)年度 総括・分担研究報告書.
3) Norris FH:Adult progressive muscular atrophy and hereditary spinal muscular atrophies.In:Handbook of Clinical Neurology(Vinken PJ,et al,eds)Elsevier,Amsterdam Vol 59,pp13-34,1991
P.40 掲載の参考文献
2) Ito M,Saito K,Du J,et al:Phenotype-Genotype Correlation in Japanese Spinal Muscular Atrophy Patients:Analysis of DNA and mRNA of the SMN Gene.J Tokyo Wom Med Univ 74:167-178,2004
3) 斎藤加代子,伊藤万由里:脊髄性筋萎縮症の遺伝子診断.神経内科 69:528-532,2008

6章 SMAと診断されたとき - 遺伝カウンセリングを含む心理社会的支援について -

P.46 掲載の参考文献
1) Drotar D,Baskiewicz A,Irvin N,et al:The adaptation of parents to the birth of an infant with a congenital malformation -A hypothetical model.Pediatrics 56:710-717,1975
2) 藤井和枝:障害児者のきょうだいに対する支援(1).人間環境学会「紀要」第6号:2006
3) 戸田竜也:「よい子」じゃなくていいんだよ.新読書社,2005
4) 岡堂哲夫編:ヒューマンケア心理学シリーズ 患者の心理.至文堂,2000

7章 SMAの合併症

P.60 掲載の参考文献

8章 SMAの呼吸ケア

P.71 掲載の参考文献
1) Schroth M:Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy.Pediatrics 123:S245-249,2009(www.carecuremd.jpに訳文掲載)
3) 石川悠加編著:JNN スペシャルNo83.NPPV(非侵襲的陽圧換気療法)のすべて.これからの人工呼吸.医学書院,東京,2008

9章 リハビリテーション

P.74 掲載の参考文献
P.77 掲載の参考文献
P.84 掲載の参考文献
1) Bach JR,大澤真木子 監訳:神経筋疾患の評価とマネジメントガイド.診断と治療社,1999
2) 斎藤加代子,小松美智子,安達みちる 監修:SMA ハンドブック「SMA ってなに?」.SMA 家族の会,2002
3) 安達みちる:SMA I・II・III型療養児の理学療法.難病と在宅ケア 第10巻第8号:61-65,2004
4) 石川悠加:神経・筋疾患.小児科診療 第65巻4号:593-597,2002
5) 安達拓,吉野克樹:実践Mook 理学療法プラクティス 運動連鎖~リンクする身体 慢性閉塞性肺疾患-換気運動の連鎖-.文光堂,東京,pp158-163,2011

10章 手術療法

P.97 掲載の参考文献
1) 世川修,松尾真吾,木村朱里,亀岡信悟:重症心身障害の栄養管理のための胃瘻造設の是非.JJPEN 25:93-97,2003
2) Ponsky JL:Techniques of percutaneous gastrostomy.Igaku-Shoin,New York,1988
P.102 掲載の参考文献
1) 世川修,川島章子,松尾真吾,木村朱里,光永眞貴,亀岡信悟,大澤真木子:胃食道逆流防止術後再発に対する再手術:再発要因と再発防止のための初回手術.小児外科 37:1034-1040,2005
2) 世川修,吉田竜二,光永眞貴,亀岡信悟:私の噴門形成術.小児外科 41:28-32,2009
3) 世川修:小児外科看護の知識と実際,2 小児外科で治療する疾患 食道.メディカ出版,2010
P.107 掲載の参考文献
P.110 掲載の参考文献

12章 SMAの新しい治療法の開発研究

P.118 掲載の参考文献
1) 西尾久英,Harahap Indra Sari Kusuma,斉藤利雄,西村範行,森川悟,山本友人,中川卓,竹島泰弘,松尾雅文:小児医学最近の進歩 脊髄性筋萎縮症up to date 治療戦略.小児科 51(12):1687-1695,2010
P.125 掲載の参考文献
1) Okamura J,Tanaka H,Sankai Y:EMG-based Prototype Powered.Assistive System for Walking Aid.In:Proceedings of ASIAR'99,pp229-234,1999
3) Suzuki K,et al:Intention-based walking support for paraplegia patients with Robot Suit HAL Advanced Robotics 21(29):1441-1469,2007
4) Shingu M,Eguchi K,Sankai Y:Substitution of motor function of polio survivors who have Permanent Paralysis of Limbs by using Cybernic Voluntary Control.In:Proceedings of the International conference on Robotics and Biomimetics:pp504-509,2009
5) 中島孝:神経・筋難病患者が装着するロボットスーツHALの医学応用に向けた進捗,期待される臨床効果.保健医療科学 60(2):130-137,2010
P.128 掲載の参考文献
P.130 掲載の参考文献

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