すべてわかるALS・運動ニューロン疾患

出版社: 中山書店
著者:
発行日: 2013-06-10
分野: 臨床医学:内科  >  脳神経科学/神経内科学
ISBN: 9784521734439
電子書籍版: 2013-06-10 (初版第2刷)
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商品紹介

ALS(筋萎縮性側索硬化症)・運動ニューロン疾患は,神経変性疾患のなかでも治療やQOL面において最も厳しい疾患群であると言われているが,近年の病因遺伝子の発見やそれに基づく病態理解の進展には目覚ましいものがある.本書では,基礎・臨床を問わずにALS・運動ニューロン疾患をできるだけ多面的にとらえ,その現状の全体像と将来への展望を網羅的に論じている.

目次

  • すべてわかるALS・運動ニューロン疾患

    ―目次―

    I.運動系の構造と機能
     運動ニューロンの構造と機能

    II.ALSの臨床像と診断
     ALSの神経症候と鑑別診断
     ALSの診断基準と疫学,自然歴
     ALSの電気生理学的検査
     ALSにおける運動ニューロン軸索興奮性の変化
     ALSの画像所見
     ALSにおける高次脳機能障害

    III.ALSと関連運動ニューロン疾患
     孤発性ALS
     ALSとFTLD
     広汎性ALSの病理
     家族性ALS
     原発性側索硬化症
     下位運動ニューロン障害型運動ニューロン疾患
     球脊髄性筋萎縮症
     脊髄性筋萎縮症
     紀伊・グアムのALS
     平山病(若年性一側上肢筋萎縮症)
     Asidanの臨床的特徴

    IV.ALSの病態関連遺伝子と遺伝子変異
     SOD1
     ALS2/Alsin
     TDP-43
     FUS/TLS
     Optineurin
     ALSの関連遺伝子解析
      ─ゲノムワイド関連解析の発展と現状を中心に
     ALSの分子疫学と遺伝子解析の展望

    V.ALSの病態
     グルタミン酸受容体のRNA編集異常
     軸索輸送障害
     ALSと酸化ストレス
     グリア関連病態
     RNA結合蛋白質(TDP-43,FUS)
     オートファジー
     ALSの動物モデル
     ALSのバイオマーカー

    VI.ALSおよび関連運動ニューロン疾患の治療と介護
     運動ニューロン疾患に対する再生医療の展望
     ALSにおけるワクチン・抗体療法の開発
     グリアを標的とした運動ニューロン疾患の治療戦略
     球脊髄性筋萎縮症に対する分子標的治療法の開発
     ALSの治療の現状と展望
      ─臨床治験のレビューを含めて:米国を中心に
     ALSに対する緩和医療
     ALSの介護・呼吸器装着・栄養管理
     ALSに対するリハビリテーション
     災害医療における難病対策

    Case Study
    CASE 1 緩徐進行性の舌萎縮と四肢の
          運動・感覚障害,起立性低血圧を呈する68歳男性
    CASE 2 進行性の構音・嚥下障害,失語および
          書字障害を呈する70歳女性
    CASE 3 2か月前から飲み込みにくさ,呂律困難が出現した
          35歳男性
    CASE 4 頸椎症とALSの鑑別診断が問題の両上肢筋力低下の
          69歳女性
    CASE 5 幼少時から凹足があり,その後,四肢筋力低下,
          感覚障害,排尿障害が出現し,緩徐進行性の
          経過を示した41歳男性

    付録
     ALS関連Webサイト

この書籍の参考文献

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本参考文献は電子書籍掲載内容を元にしております。

I. 運動系の構造と機能

P.12 掲載の参考文献

II. ALSの臨床像と診断

P.22 掲載の参考文献
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9) 池田学. 前頭側頭型認知症の症候学. 臨床神経学 2008 ; 48 : 1002-1004.
10) 市川博雄. 前頭側頭葉変性症. 河村満 (編), アクチュアル 脳・神経疾患の臨床, 認知症-神経心理学的アプローチ. 東京 : 中山書店 ; 2012, pp.222-229.
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・ Strong MJ (editor). Amyotrophic Lateral Sclerosis and the Frontotemporal Dementias. Oxford : Oxford University Press ; 2012.
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III. ALSと関連運動ニューロン疾患

P.74 掲載の参考文献
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IV. ALSの病態関連遺伝子と遺伝子変異

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V. ALSの病態

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VI. ALSおよび関連運動ニューロン疾患の治療と介護

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11) 吉井絢子, 松田宣子. 保健所保健師に求められる筋萎縮性側索硬化症患者への支援のあり方に関する研究-保健師による支援の現状と課題, 今後の展望に関する一考察. 厚生の指標 2010 ; 57 : 9-16.
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13) 日本ALS協会新潟県支部. 文字盤入門. http://www.jalsa-niigata.com/mojiban1.htm (accessed 1st April, 2013).
14) 日本リハビリテーション工学協会. 「重度障害者用意思伝達装置」導入ガイドライン 2012-2013 速報版. http://www.resja.or.jp/com-gl/gl/index.html (accessed 10th May, 2013).
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13) 厚生労働省難治性疾患克服研究事業 (平成17年度~19年度) 「特定疾患患者の生活の質 (QOL) の向上に関する研究」班 (主任研究者 中島孝). 筋萎縮性側索硬化症の包括的呼吸ケア指針-呼吸理学療法と非侵襲陽圧換気療法 (NPPV). 2008.
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2) 災害時要援護者の避難対策に関する検討会. 災害時要援護者の避難支援ガイドライン (改訂版). 内閣府, 2006.
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9) 日本神経学会. http://www.neurology-jp.org/

Case Study

P.340 掲載の参考文献
P.345 掲載の参考文献
P.350 掲載の参考文献
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7) 安藤哲朗. 頸椎症性筋萎縮症の症候. 脊椎脊髄ジャーナル 2009 ; 22 : 1104-1109.
8) 園生雅弘ほか. True neurogenic thoracic outlet syndrome (TOS) の臨床的・電気生理学的特徴. 臨床神経生理学 2012 ; 40 : 131-139.
9) 安藤哲朗ほか. Gilliatt-Sumner handを呈した神経性胸郭出口症候群-症例報告と考察. 脊椎脊髄ジャーナル 2012 ; 25 : 601-606.
P.360 掲載の参考文献

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